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皮肌炎

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病因

皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者

症状

头痛,呼吸异常,关节疼痛,发热,吞咽困难,心力衰竭

检查

皮肌炎应该做哪些检查?    

    血象通常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2和γ球蛋白增加。    

    (一)免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。    

    1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定,发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%,其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%,其他结缔组织病患者低于15%,正常人则未发现。    

    2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性,抗核抗体约1/5~1/3病例阳性,核型主要为微小斑点型。    

    ⑴抗J0-1抗体:抗原为组胺酰tRNA全成酶,抗胞浆抗体,PM中阳性率为30%~40%,DM中<5%,儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。    

    ⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白,约8%病例阳性,儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。    

    ⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白,阳性率为8~12%,亦可见于与硬皮病重叠的病例。    

    ⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体,肌炎患者中阳性率为3%~4%。    

    ⑸抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体,阳性率为3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见,两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。    

    ⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体,两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体,肌炎患者的阳性率通常为7%~8%,常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体,在DM/PM患者中阳性率为10%~15%。    

    3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低,C3偶而减少,有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。    

    直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积,但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积,与SLE不同。    

    (二)尿肌酸排泄量增加 正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸,其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸,在肝脏内合成,大部分由肌肉摄取,以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在,其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷,当三磷酸腺苷合成增加时,一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变,所摄取的肌酸减少,参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少,形成肌酐量因之亦减少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。    

    (三)血清肌浆酶测定 血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶测定值增高,特别CPK,血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行,可反映疾病的活动性,一般在肌力改善前3~4周降低,临床复发前5~6周升高,可预示病情的恶化。当患者CPK值增高,其CKMM1:CKMM<30%和CKMM1:>1时提示PM病情严重,未经治疗的活动性肌炎患者通常异常,但此酶对肌肉无特异性,肝脏内具有较多的醛缩酶,肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶,骨骼肌损伤时可增高。    

    (四)肌电图改变 呈肌原性萎缩相,常见的为失神经纤维性颤动,病变肌肉示失神经现象,呈现不规则不随意的放电波形,罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累,其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位,最大用力时呈低电压干扰相多波增加。   

    (五)组织学改变    

    1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯,肌纤维初期呈肿胀、横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增加,肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样,颗粒状、空泡状等变性,有时甚至坏死,或肌肉结构完全消失代以结缔组织,有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变,血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄,甚至栓塞,血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润,主要发生在横纹肌中,有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。    

    亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩,即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围,横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小,产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣,肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩,亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。    

    2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段,可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿,血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞,有色素失禁,在进行性病变中,胶原纤维肿胀,均质化和硬化,血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩,皮肤附什亦萎缩。    

    (六)其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中,政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白,严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白,血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标,尿中出现可见的血红蛋白样色素;病情加重时排出增多,缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志,缺点是无特异性。

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