血友病
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病因
血友病分为A,B两型。血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%,根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计,约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophiliaB),称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%,因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似，采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等
症状
血尿,咯血,消瘦,便血,呕血与黑便
检查
血友病应该做哪些检查？
一、 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。
二、凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
三、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
