溶血尿毒综合征
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病因
溶血尿毒综合征(heomlyticuremicsyndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行,本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
症状
少尿,血尿,昏迷,共济失调,瘫痪,腹泻,恶心与呕吐,呕血与黑便,腹痛,黄疸
检查
溶血尿毒综合征应该做哪些检查?
1、血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50g/L,网络红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75X109/L,大多在2周内恢复正常。
2、凝血因子检查其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少,但数天后即恢复正常。
3、尿常规 可见不同程度的血尿、红细胞碎片,10%有肉眼血尿,严重溶血者可有血红蛋白尿。此外,尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。
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