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血管活性肠肽瘤

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病因

血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalPeptide,VIP)而引起严重水泻(Waterydiarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。

症状

腹泻,高钙血症

检查

血管活性肠肽瘤应该做哪些检查?

  1.实验室检查

  脱水、低血钾、低血氯、代谢性酸中毒、低胃酸、高血钙、低血镁和葡萄糖耐量减低等。

  2.血清血管活性肠(VIP)测定  

   正常人空腹血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma病人血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,亦有高达2400pg/ml者。

  3.定位诊断

  由于VIPoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

  ⑴B超和CT:可以显示肿瘤的部位、大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。

  ⑵选择性胰动脉造影:可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

  ⑶经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC):

  方法见本章第一节介绍。通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。

  ⑷术中B超:有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

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