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肥厚型梗阻性心肌病

疾病名称：肥厚型梗阻性心肌病
所属部位：胸部
所属科室：心血管心胸外科

病因

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻,Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间,提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly，Morrow，Brockenbrough,Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

症状

心悸,心律失常,心力衰竭,休克,眩晕,晕厥,昏迷,肺水肿,猝死

检查

肥厚型梗阻性心肌病应该做哪些检查？ 　　

有助于本病诊断的检查方法有：　　

(1)胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。　　

(2)心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。　　

(3)心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。　　

(4)选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。　　

(5)左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。　　

(6)超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

外科