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二水焦磷酸钙结晶沉积症

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病因

二水焦磷酸钙结晶沉积症(calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关节软骨钙化,所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现,所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphatearthropathy)。

症状

发热,消瘦,身痛,关节疼痛

检查

二水焦磷酸钙结晶沉积症应该做哪些检查?

  【实验室检查】

  血钙、磷正常、碱性磷酸酶正常。

  关节液为渗出液,内含CPP结晶,这种结晶在急性炎症期在白细胞内;急性炎症后期,细胞内外均有;慢性炎症期,在白细胞外,结晶呈杆状或菱状,用茜素红(alizrin red s)染色呈弱阳性双重折射性结晶。白细胞数增加,每立方毫米从数千个细胞至10万个细胞,以嗜中性为主。滑液应作细菌染色和培养,以除外感染性炎症。有时关节液呈血性,不能认为是单纯性外伤性关节积血(hemarthrosis),仍有CPPD的可能。

  由于焦磷酸性关节病常与某些代谢障碍有关,所以常规检查应包括:血甭镁、血清铁、铁蛋白和铁结合力以及尿酸和甲状腺功能(TSH,T3、T4)测定。如有异常,应作更进一步检查。

  X线表现:典型的X线表现是在关节纤维软骨或透明软骨组织上有点状和线样的放射密度阴影。阴影典型而明确时,具有诊断价值。但当变化不明显或不典型的,应进一步在稀薄部位(如手)作详细X照片,和在肥厚部位(如膝关节)作点片检查。如X线显示关节软骨有早期钙化沉积,可进一步作双膝、髋和耻骨联合的前后位X片,双手的后前位片,如无结晶沉积发现,软骨钙化症的可能性不大。相反,X线表现阴性的关节,关节液内可能查到CPP结晶,尤其是表现广泛关节腔狭窄者[10]。与痛风性关节炎的鉴别:痛风主要表现为关节面及骨端小点状病变,与本病关节软骨钙化不同[18]。假性神经营养性关节病出现夏科氏关节病变时,仅以势压人X线表现不能作出鉴别。但“真性”夏科氏关节无疼痛,本病有疼痛。

  钙化沉积还可发生于关节囊、韧带和肌腱。滑膜的沉积可以很大,可误为软骨瘤病[10]。这种沉积,并可表现为肿瘤样成长,国内曾有指部肿瘤样焦磷钙沉着症报告。