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硬皮病

疾病名称：硬皮病
所属部位：
所属科室：中医科皮肤病科

病因

硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官，如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心,肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

症状

发热,血尿,蛋白尿,吞咽困难,心悸,心力衰竭,高血压,皮肤硬化,头痛,神经痛

检查

硬皮病应该做哪些检查？

　　无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

　　局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

　　1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

　　2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

　　3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。

　上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。

　　4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。

　　X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

中医科

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