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先天性后鼻孔闭锁

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  • 耳鼻喉科  普外科  

病因

本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸型者28例,占43%,其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损(Coloboma)、先天性心脏病(Heartanomalies),先天性后鼻孔闭锁(Atresiachoanae)、生长停滞(Retardedgrowth)、生殖器发育不良(Genitalhypoplasia),耳廓畸型(Earanomalies),此外还可能有其他畸型,如斜视,虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁,回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型,足多趾畸型等。

症状

紫绀,呼吸异常

检查

先天性后鼻孔闭锁应该做哪些检查?   

  1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部,若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔,检查口咽后壁看不到该导尿管,即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误,以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。   

  2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入,可以探测间隔的位置和性质。   

  3.将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔,1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病。   

  4.将碘油慢慢滴入鼻腔,行X线造影,可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。   

  5.鼻内窥镜检查用0度纤维光导鼻内窥镜,放入前鼻孔,边吸引分泌物,边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病,而且可以排队先天性鼻内型脑膜-脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿痛、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

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