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原发性椎管内肿瘤

疾病名称：原发性椎管内肿瘤
所属部位：
所属科室：肿瘤内科骨科

病因

椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根,硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称,临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内,髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%～18%，髓外硬膜内肿瘤占55%左右,硬膜外肿瘤占25%左右，哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。

症状

瘫痪,咳嗽,身痛

检查

原发性椎管内肿瘤应该做哪些检查?

椎管穿刺与脑液检查脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，动力学检查(即奎肯试验)可显示部分或完全梗阻。

x线平片检查约有30%～40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：

(1)椎间孔扩大或破坏;

(2)椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽;

(3)椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等;

(4)椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤;

(5)椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期x线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。对于哑铃形椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。x线片检查，可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症，仍为一种不可缺少的常规检查。

脊髓造影

是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。文献报告180例神经鞘瘤，其中150例造影所见：呈杯口样充盈缺损 106例，水平截面状18例，斜面锥刺样7例，喇叭口状5例，珠状4例。omnipaque为第二代非离子碘水溶性造影剂，造影清晰，安全可靠，可根据脊髓膨大、移位及蛛网膜下腔梗阻确定脊髓肿瘤，结合脑脊液蛋白增高，作出正确诊断。由于粘连等原因，有时梗阻平面并非一定代表肿瘤真实边界。倪斌等报告 137例椎管内肿瘤有4例梗阻平面与手术探查结果相差1/4至1个椎体。除非进行二次造影，单次造影仅能确定肿瘤的上界或下界，且仅凭梗阻形态、骨质累及情况不能确定肿瘤的性质。但是脊髓造影可确定病变部位，再行ct扫描或mri检查，以获得更多的肿瘤病变信息。

ct检查

ct扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出种瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是ct扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。有可能因定位不准而错过肿瘤部位。ct基本上能确定椎管内肿瘤的节段分布和病变范围，但较难与正常脊髓实质区分开。ctm(ct加脊髓受造影)能显示整个脊髓与肿瘤的关系，并对脊髓内肿瘤与脊髓空洞进行鉴别。

mri检查

磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的副作用，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾划出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。mri对于区别髓内、髓外肿瘤更有其优越性。髓内肿瘤的mri成像，可见该部脊髓扩大，在不同脉冲序列，肿瘤显示出不同信号强度，可与脊髓空洞症进行鉴别。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位，准确率高。mri矢状面成像可见肿瘤呈边界清楚的长t1、长t2信号区，但以长t1为主，有明显增强效应，有的呈囊性变。轴位像显示颈脊髓被挤压至一侧，肿瘤呈椭圆形或新月形。对于经椎间孔向外突出的哑铃形肿瘤，可见椎管内、外肿块的延续性。由于mri直接进行矢状面成像，检查脊髓范围比ct扫描大，这是ct所无法比拟的，而且于mri可以显示出肿瘤的大小、位置、及组织密度等，特别是顺磁性造影剂gd-dtpa的应用可清楚显示肿瘤的轮廓，所以mri对确诊和手术定位都是非常重要的，这方面ct或ctm远不如mri。

外科