先天性颈椎齿状突畸形
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病因
先天性颈椎齿状突畸形发生原因仍不清楚,齿状突基部系由颈1椎体骨化中心形成,而颈1的环则是变体的椎间盘,环内所含的齿状突是颈1骨化中心向颅侧形成的突起,10岁左右与颈2骨化中心完成联合。如胚胎发育障碍或在联合前受到外伤或感染等因素的影响,均可导致齿状突的发育不良或不联合或不完全联合,从而出现各种先天畸形。
症状
此病通常起病隐匿,病程较长。齿状突分离、发育不良或缺如,其临床表现基本相同,临床上可无症状,当受到轻微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状。主要表现为颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者出现四肢瘫而死亡。
根据齿状突的发育情况,大部分患者的症状一般在成年后缓慢出现。由于齿状突的异常,引起寰枢椎关节的不稳定,常可以在感冒、轻度外伤等情况下出现症状,轻者可以表现为颈部疼痛,活动受限,头部偏斜,进一步加重可出现神经刺激症状,如步态不稳,双侧上肢感觉异常,严重者由于寰枢椎关节脱位,如脊髓受限,可出现四肢瘫痪,大小失禁,压迫椎动脉,出现眩晕、复视、步态不稳、吞咽困难、甚至死亡等表现。
检查
主要为影像学检查:
1.X线片
颈椎正侧位片常可以诊断,表现为:齿状突缺如、流离,未发育型齿突在开口位片上表现为上关节突间的轻微凹陷,齿状突发育不全表现为短小的骨性残迹。而流离的齿状突表现为枢椎椎体与小骨间的间隙,注意与齿状突基底部骨折相鉴别。
2.CT或者三维CT成像
CT扫描和三维CT重建可提供较X线摄影更准确的骨性结构,对判断齿突畸形、寰枢不稳定、寰椎前后弓的完整性都具有很大的价值,可以更进一步的判断髓腔大小情况,评价脊髓受压程度。
3.磁共振成像MRI
是目前观察脊髓,周围软组织很好的影像学手段,有利于进一步明确流离齿状突与寰椎关系,为手术治疗提供很好的条件。
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