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先天性高肩胛症

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病因

1.与遗传因素有关。

2.与羊水量过多引起宫内压力过高有关。

3.与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。

症状

主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与胸廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的位置及发育畸形不无关系。

1.肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。

2.肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

3.肩椎骨折。

4.肩胛骨周围诸肌的异常。

X线表现可见患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

检查

X线表现为肩胛骨位置升高,抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎,肩胛骨发育较小,正位近似方形或三角形,其内上角变尖,内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

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