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单心室

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病因

单心室(singleventricle)或称总心室(commonventricle)或单室心(univentricularheart),是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%,心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

症状

心悸,心律失常,心力衰竭,紫绀,杵状指(趾),呼吸异常,心脏杂音,心音异常

检查

单心室应该做哪些检查?    

    心电图检查:视单心室各亚型而不尽相同,但多数病人有心室肥大表现。    

    胸部X线检查:大多数病人有心影扩大,肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。   

    心导管检查和心血管造影:在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间,需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。检查的目标和目的应包括①单心室的类型;②出口处腔室的有无和位置;③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系;④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位;⑤房室瓣的数目、位置、功能状态以及其偏离和骑跨情况;⑥肺动脉压力和阻力;⑦心室功能情况(身血分数和舒张末期压力);⑧肺动脉粗细、分布或先前环束术所致扭曲情况;⑨伴随畸形情况。虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合,但由于心腔内血流情况不同,不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致,因此为准确计算肺循环和体循环阻力,必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。    

    超声心动图检查:二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查,对单心室病人作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等,二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

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