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先天性主动脉弓畸形

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病因

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管,食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识,诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1~2%。

症状

声音嘶哑,心悸,紫绀,咳嗽,呼吸异常,恶心与呕吐

检查

先天性主动脉弓畸形应该做哪些检查?    

    胸部X线检查:不伴有其它先天性心脏畸形的病例,胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起,右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹,右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高,左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起,而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位,见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例,食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂,因钡剂造影剂如吸入气管支气管内,有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。    

    支气管镜检查:支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位,并可在受压处观察到血管搏动,但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻,必须十分慎重。    

    主动脉造影检查:主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管,注入造影剂进行主动脉及其分支造影,双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常,从而明确诊断。

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