先天性主动脉瓣下狭窄-病因_症状_诊断_专家医生推荐_合肥健康网-安徽健康网-万家健康网

先天性主动脉瓣下狭窄

疾病名称：先天性主动脉瓣下狭窄
所属部位：胸部
所属科室：心胸外科心血管

病因

主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚,心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆,主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断,动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损,肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。

症状

心悸,心律失常,心力衰竭,呼吸异常,心脏杂音,心音异常

检查

先天性主动脉瓣下狭窄应该做哪些检查？ 　　

1、X线胸片能间接反映主动脉瓣或左室流出道阻塞性病变,系列胸片检查可观察先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的血流动力学进展的进行性过程。　　

、超声心动图检查能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但当合并有主动脉瓣病变或瓣下狭窄紧邻主动脉瓣时,则超声心动图检查漏诊或不能诊断的机会增加。　　

3、常规心导管和造影检查亦能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但发现瓣下隔膜型狭窄的直接征象---低密度的负性充盈征象的能力亦受隔膜型狭窄局部解剖的影响,其效果甚至不如超声心动图。　　

4、无创或少创的EBCT,具有很高的时间分辨率,可有效消除心血管系统的运动伪影,真正意义上实现了运动心脏的“实时”显像,对心血管系统的局部解剖显示和功能评估提供了准确而客观的诊断信息,较少受操作者的主观经验的影响。电影扫描不仅可清晰显示主动脉瓣和“隔膜”的运动,而且能准确反映其对左室流出道的影响和血流动力学改变:心室功能和室壁改变,在主动脉瓣下局部解剖细节的显示上EBCT明显优于上述影像检查方法。因此,在临床先天性心血管畸形的诊断、手术疗效的观察和随访中,EBCT具有较高的临床实用价值。

外科