左心发育不良
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病因
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形,发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征.
症状
心悸,心律失常,心力衰竭,休克,紫绀,昏迷,呼吸异常,胸痛,心音异常
检查
左心发育不良应该做哪些检查?
胸片:显示右房、右室增大,心影呈球形,肺充血,肺水肿表现。
心电图检查:p波高尖,电轴右偏和右室肥厚。
超声心动图:两维显像可见巨大右房、右室,而左室腔小壁厚,二尖瓣发育不良,升主动脉及弓部细小。
右心导管检查:可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在,但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时,则心房分流可不能测得。
心血管造影;肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。