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成人多囊肾

疾病名称：成人多囊肾
所属部位：
所属科室：泌尿外科肾脏内科

病因

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的（占总病例数的95%）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿,多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。

症状

血尿,身痛

检查

成人多囊肾应该做哪些检查？ 　　

（1）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。　　

（2）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）：肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。　　

（3）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）。　　

（4）肾核素检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。　　

（5）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。　　

（6）器械检查：膀胱镜可发现膀胱炎，此时尿中含有异常成分。有时还可见到输尿管口喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

外科