原发性视网膜色素变性
- 原发性视网膜色素变性
- 头部
- 眼科
病因
原发性视网膜色素变性（primarypigmentarydegeneratiooftheretina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitispigmentosa),是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500
症状
视力障碍,色觉异常
检查
原发性视网膜色素变性应该做哪些检查？
眼底检查所见
本病早期虽已有眼底可完全正常。其后，随病情的进展逐渐出现眼底改变。典型的改变有：
(1)视乳头萎缩：发生于病程晚期，色淡而略显黄色，称为“蜡样视乳头”，边缘稍稍模糊，偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。
(2)视网膜血管狭窄;血管呈一致性狭窄，尤以动脉为显著。其狭窄程度反映病的严重程度。在晚期，动脉极细，至周边眼底后即难以辨认而似消失，但无白线化，亦无白鞘包绕。
(3)视网膜色素沉着。始于赤道部，色素呈有突起的小点，继而增多变大，多呈典型的骨细胞样，有时呈不规则的线条状。起初色素斑靠近赤道部呈环形散布，大多位于视网膜血管附近，特别是静脉的前面，可遮盖一部分血管，或沿血管分布，且多见于血管分支处。以后，色素沉着向中心和周边部扩展，色素斑的环形散布区逐渐加宽，甚至布满全部眼底。同时视网膜萎缩，色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，整个眼底灰暗。后期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时可见少量点状或线状混浊。 原发性视网膜色素变性原发性视网膜色素变性
(4)FFA:可见脉络毛细血管萎缩，视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑，后极部甚至周边部的荧光渗漏。
