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肺动静脉瘤

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  • 心胸外科  心血管  

病因

肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形,血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路,1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病,文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasisofthelung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

症状

血尿,紫绀,咳嗽,咯血,呼吸异常,胸痛,胸腔积液

检查

肺动静脉瘤应该做哪些检查?    

    (1)X线表现    

    表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点,结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难,如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘,平片表现为大片致密影,很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘,多缺乏典型X线平片征象,可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影,也可表现为肺纹理增强、扭曲,有的病例平片无阳性所见。因此,弥漫型肺小动静脉瘘,X线平片诊断困难。    

    (2)肺动脉造影    

    肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度,为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般 先进行选择性主肺动脉造影,正位投照。投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变。选择 性主肺动脉造影后,视情况决定超选择性肺动脉造影。笔者通常将导管置于供血动脉进行超 选择性造影,投照时选择适当的角度,如右肺病变选右前斜位(15°~20°)投照,左肺病变 选左前斜位(15°~20°)投照。造影主要表现:单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影,引流肺静脉显影早于正常肺静脉,供血动脉及引流静脉均为1支,并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉,瘤囊内可见分隔,对比剂排空 明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈,病变部位肺静脉 提前显影。    

    (3)心导管检查和心血管造影    

    动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。    

    (4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节。近年来,磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的诊断,有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

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