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尿道上裂

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病因

尿道上裂在胚胎早期发生,是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致,具体原因尚不明确,常合并膀胱外翻,单发的尿道上裂是此类畸形中较轻的一类。

症状

1.临床表现

(1)尿道开口位置异常 男性尿道开口可位于从耻骨联合至阴茎顶部之间。女性异常的尿道开口位于阴蒂和阴唇之间,远端尿道缺如。

(2)尿失禁 男性尿失禁的严重程度主要取决于背侧异位尿道口缺损程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括约肌的丧失;膀胱发育不良,容量小;尿道阻力降低。

(3)外生殖器畸形 男性患者阴茎发育较差,阴茎头扁平,阴茎体短且宽,背侧包皮分裂,常伴有阴茎短缩背翘。女性因耻骨联合分离使阴阜扁平下降,大、小阴唇前联合分开,小阴唇发育差,阴蒂及包皮分裂。

(4)耻骨联合分离 左右耻骨间仅有纤维组织相连,坐骨结节之间的距离增宽。

(5)反流性肾病 部分病人可合并伴随畸形,出现膀胱输尿管反流。

(6)泌尿系感染 大多数病人可合并泌尿系感染。

(7)性功能障碍 男性患者由于阴茎头弯向腹壁,大多数不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱颈部不能关闭,精液反流入膀胱。

2.临床分型

(1)男性 尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型 尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧,很少发生尿失禁;②阴茎型 尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型 尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头,常合并膀胱外翻。

(2)女性 分为轻、中、重三型。①轻型 又称阴蒂型,尿道开口宽大;②中型 又称耻骨联合下型,背侧尿道大部分裂开;③重型 又称完全型,背侧尿道全部裂开并伴有尿失禁。

检查

根据典型临床表现即可诊断。B超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。尿路造影有助于了解上尿路情况。肾核素扫描能对肾功能、肾血流情况进行全面检查。尿流动力学可了解下尿路功能情况。

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