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先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

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  • 心胸外科  心血管  

病因

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病,在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出,最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口,窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,次之为无冠动脉瓣窦,左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70/100),少数破入右心房腔,而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔(约占70/100),少数破入右心室腔。

症状

心悸,心律失常,心力衰竭,呼吸异常,胸痛,腹痛,猝死

检查

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂应该做哪些检查?

心电图检查:显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞。

X线胸片:见心脏明显扩大,肺动脉段突出,肺野充血肺纹理增多。

超声心动图检查:显示主动脉窦壁波形中段,舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。

右心导管检查:可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高,提示该部存在左向右分流。

逆行主动脉造影:可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。

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