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先天性主动脉缩窄

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病因

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%,1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史,本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。

症状

心悸,心律失常,心力衰竭,高血压,紫绀,头痛,咳嗽,呼吸异常,心脏增大,肝肿大

检查

先天性主动脉缩窄应该做哪些检查?

主动脉造影可明确缩窄段的部位、长度,主动脉腔狭窄程度,升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累,侧支循环血管情况,有时尚可显示未闭的动脉导管。对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查,但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例,如下背部可听到杂音,肋骨切迹仅限于一侧或位置较低者,则主动脉造影术提供的资料有助于手术方案的制定。

心电图检查:心电图改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短。童年期病例心电图检查可无异常发现,年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损。阌衅渌脑嘌懿”湔撸蚩上允舅氖曳蚀蠡蛴倚氖曳蚀蟆3赡瓴±缧牡缤技觳橄允拘募∷鸷蚴Т甲柚汀Sι髦乜悸遣∪四芊衲褪苁质踔瘟啤

心导管检查:经股动脉插入导管向上送入降主动脉,如能通过缩窄段可测定缩窄段近端主动脉压力。然后,缓慢地拉出导管,同时连续记录主动脉压力。导管通过缩窄段时,血压立即突然降低。缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断,而且还可以判断缩窄病变的轻重程度。

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