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原发性醛固酮增多症

疾病名称：原发性醛固酮增多症
所属部位：腹部
所属科室：内分泌科中医科

病因

原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征,Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1～2％,是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害,醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致,如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征,肾性高血压等。

症状

高血压,低钾血症

检查

原发性醛固酮增多症应该做哪些检查？ 　　

㈠血生化检查　　

1.血钾确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用利尿剂3～4周。有人主张在检查期间，每日口服氯化钠6g（分3次口服）共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。　　

2.血氯化物常低于正常值。　　

3.血钠有轻度增高。　　

4.二氧化碳结合率常上升，提示代谢性碱中毒。　　

5.血浆pH常偏高，可达7.6。　　

6.钙、磷大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。　　

7.镁正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。　　

8.糖耐量试验由于失钾，抑制了胰岛素的分泌，口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。　　

9.静脉血浆中醛固酮测定正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高，肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。　　

㈡尿　　

1.尿量增多尿常规呈比重降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有尿路感染表现。　　

2.尿钾在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24h，是本病之特征。　　

3.尿醛固酮常高于正常（10μg/24h）。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量（钠160mmol/d，钾60mmol/d）。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时，尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮，若增高则有诊断价值。　　

㈢唾液中的钠/钾比正常＜2。＜1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症。　　

㈣某些特殊试验　　

1.钾负荷试验在普通饮食条件下（每日钠160mmol，钾60mmol），观察1周，可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周，每日增加钾100mmol，但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者，血钾却有明显的升高。　　

2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验：正常人当食物中氯化钠摄入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿钠降低，但尿钾不降低。但在原醛症者，由于继续贮钠排钾，则尿钠降低，原已增高的醛固酮不进一步升高，而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低，限制了与钾的交换。高钠试验：对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人，可作高钠试验。每日摄钠240mmol，共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换，使尿钾排出增加，血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验，以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。　　

3.螺旋内酯（安替舒通、Spironolactonum）治疗试验此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状，但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分3～4次口服安替舒通300～400mg，连续1～2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常，血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。　　

表1 钠摄入量对肾素和醛固酮的影响钠摄入量肾素分泌醛固酮分泌正常高钠代表主要环节↓↓低钠↑↑继发性醛固酮增多高钠 ↑代表主要环节↑低钠↑ ↑↑ ↑ 原发性醛固酮症　高钠↓↑代表产要环节低钠↓↑ 　　

4.血浆肾素活性测定正常人血浆肾素活性（当每日钠摄入量为200mmol，站立3小时）为3.2±0.5mμg/ml，每日钠摄入量为10mmol，站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下，均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降，继发性醛固酮增多症时上升。

内科