原发性肝内硬化综合征
- 原发性肝内硬化综合征
- 腹部
病因
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症,纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化,另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化,肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏,瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
症状
腹泻,肝肿大,脾肿大,黄疸
检查
原发性肝内硬化综合征应该做哪些检查？
化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶、胆固醇、IgM均升高，抗线粒体抗体、平滑肌抗体和抗核抗体阳性。白蛋白减低，γ-球蛋白升高。
