遗传性出血性毛细血管扩张症
- 遗传性出血性毛细血管扩张症
- 皮肤
- 血液内科
病因
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉,小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。
症状
血尿,咯血,便血,呕血与黑便
检查
遗传性出血性毛细血管扩张症应该做哪些检查?
1.B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。
2.血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。