原发性血小板增多症
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病因
原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症,发病率不高，多见40岁以上者。
症状
视力障碍,头痛,眩晕,感觉障碍,消瘦,脾肿大
检查
原发性血小板增多症应该做哪些检查？
（一）血象 血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万/mm3，一般不超过5万/mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
（二）骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。
（三）出、凝血试验 出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。
（四）其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
