阵发性睡眠性血红蛋白尿
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿
- 上肢
- 血液内科
病因
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血,出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染,血栓形成或再障表现，起病急骤。
症状
发热,血尿,血红蛋白尿,头痛,腰背痛
检查
阵发性睡眠性血红蛋白尿应该做哪些检查？
1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血;白细胞、血小板减少或正常;网织红细胞增高;球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
2. 骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
3. 血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
5.酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。
