选择性IgA缺乏症
病因
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因
症状
消瘦
检查
选择性IgA缺乏症应该做哪些检查?
血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。
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