严重联合免疫缺陷病
病因
严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID),Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常,本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致
症状
消瘦,其他症状
检查
严重联合免疫缺陷病应该做哪些检查?
【辅助检查】
SCID是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。
1.IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项 Ig正常。几乎普遍无抗体反应。
2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而另些病例则可能基本正常。
3.所有细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如。
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