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组织细胞增殖症

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病因

组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病,一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病,不如说是综合征,彼此虽有所不同,但界限并不十分清楚,国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿,后者又分为慢性型(伴有或不伴有黄脂瘤病)、急性型(儿童恶性网织细胞增殖症)用中间型(过渡型)。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型,前者多发生于较大儿童和成人,后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多,常见发病年龄为1~15岁,5~10岁之间尤多。但也可在成年发生,嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨,20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见

症状

发热,眼球突出,丘疹,溃疡,瘫痪,食欲异常

检查

组织细胞增殖症应该做哪些检查?

  嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。

  脊柱骨因发生病理性骨折,椎体部分压缩呈楔形椎,以后完全压缩,只剩上下缘皮质,椎体高度减少,但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变,椎体间不发生自发融合,偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块,患椎密度加大,呈圆盘状,故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎,颅似椎体软骨病。

  对于X线片显示扁平椎,在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断,即:(1)只有一个椎体累及;(2)患椎上下椎间隙正常;(3)压缩椎体密度一致。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张,肺内有弥散网状结节浸润,自肺门向四周呈密集细条状放射,且有弥散性爪状物,严重者呈蜂窝状,肺门增大而纹密。