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痉挛性斜颈

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病因

病因尚不明确,患者可能有家族史,少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后,但大多无明显病因。对其致病原因,有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害、或因由间质核到丘脑系统或基底节等处病变所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转,儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。周围性病因可能是微血管对副神经的压迫,即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变,使离心和向心纤维之间产生短路,致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩,但目前未被公认。

症状

1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度

轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别

(1)旋转型 头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。

(2)后仰型 患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。

(3)前屈型 患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

(4)侧挛型 患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。

检查

1.查体

颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型,前屈型,后仰型,侧屈型和混合型。

2.辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

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朱幼玲

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主任医师 合肥市第一人民医院神经内科 擅长脑血管疾病、癫痫、睡眠障碍及帕金森病等各种疑难杂症的诊治。