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肺泡蛋白沉着症

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  • 胸部
  • 呼吸内科  

病因

肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约400~500例,国内于1965首例报告,临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大,有自愈,也有发现后一、二年内死亡的

症状

发热,紫绀,杵状指(趾),咳嗽,

检查

肺泡蛋白沉着症应该做哪些检查?    

    胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;    

    纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

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