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Goodpasture综合征

疾病名称：Goodpasture综合征
所属部位：胸部
所属科室：呼吸内科

病因

本病为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。

症状

血尿,急性肾衰竭,咳嗽,咯血,呼吸异常,,胸痛,急性呼吸窘迫综合征

检查

Goodpasture综合征应该做哪些检查？ 　　

1、一般检查通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。　　

2、血清学检查　初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO），弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。　　

3、组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。　　

4、肾活检　除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时，则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎，肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。　　

5、气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。　　

6、肺活检经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。

内科