α1-抗胰蛋白酶缺乏症
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症
- 腹部
- 肝病科
病因
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化,肝癌和肺气肿等。
症状
黄疸
检查
α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查?
可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。
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