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α1-抗胰蛋白酶缺乏症

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  • 腹部
  • 肝病科  

病因

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化,肝癌和肺气肿等。

症状

黄疸

检查

α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查?

  可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。