良性阵发性腹膜炎综合征
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病因
良性阵发性腹膜炎综合征(BenignParoxysmalPeritonitisSyndrome)也称家族性地中海热综合征(FamilialMediterraneanFeverSyndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。
症状
发热,胸痛,胃肠气胀,腹水,腹痛,肝肿大,关节疼痛
检查
良性阵发性腹膜炎综合征应该做哪些检查?
1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白阳性,可有管型尿。
2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。