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特发性腹膜后纤维化

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病因

特发性腹膜炎(IdiopathicRetroperitonealFibrosis,RPF)是一种不常发生的疾病,本病系Albaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond报道2例此病后,才引起人们广泛开展注意。典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压,有时尚伴静脉阻塞,依据某些表现或可能发病因素,本病曾有多种名称如:“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔(Geroto)筋膜炎”,“后腹膜血管炎(脉管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等,近年来文献中对其病因、病理、临床以及CT表现等报道有所增加

症状

多尿,腹痛,腰背痛

检查

特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查?

  1.实验室检查 常有血沉增块,不同程度的贫血及白细胞增多,偶有嗜酸细胞增多,蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞,后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。

  2.X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位,有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄,这和肿瘤或结石引直的狭窄有所不同:后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄,骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。

  3.CT与MRI 多数可发现纤维性斑或异常软组织包块,增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展,使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变,也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越,但其可显示血管流速的变化,故首选CT检查,需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。

  4.B型超声检查 PRF肿块为低回声或无回声,无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

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副主任医师 安徽省立医院神经内科 主要从事功能性消化病、胆胰疾病及疑难少见消化病研究;擅长胃肠道疾病的内镜诊治