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致死性肝内胆汁淤积综合征

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病因

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(FatalFamilialIntrahepaticCholestasisSyndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症

症状

肝肿大,脾肿大,黄疸

检查

致死性肝内胆汁淤积综合征应该做哪些检查?

  血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主,血清碱性磷酸酶增设,胆固醇正常或减低,凝血酶原时间延长;尿胆红素阳性;大便有脂肪球。