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肺动脉口狭窄

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病因

肺动脉口狭窄指右心室漏斗部,肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄,它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等,其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见。

症状

心悸,心律失常,紫绀,杵状指(趾),呼吸异常,心脏杂音,心音异常

检查

肺动脉口狭窄应该做哪些检查?    

    X线检查:轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现,中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大,以右室和右房肥大为主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出,而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷,肺门血管阴影减少,肺野血管细小,尤以肺野外围1/3区域为甚,故肺野清晰。 

    心电图检查:心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围,中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变,重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。    

    超声心动图检查:肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制,瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。    

    根据临床体征、X线及超声心动图检查,一般的肺动脉口狭窄不难作出初步诊断,但对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要,了解狭窄程度和伴发的心脏畸形,有助于正确的手术选择,有必要作右心导管或右室造影检查。    

    右心导管和选择性右室造影检查:正常右心室收缩压为2.0~4.0kPa(15~30mmHg)舒张压为0~0.7kPa(0~5mmHg),肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致,如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg),且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示为能存在肺动脉口狭窄,跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度,如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄,肺动脉瓣孔约在1.5~2.0cm左右;如压力阶差为5.3~13.3kPa(40~100mmHg)为中度狭窄,瓣孔约在1.0~1.5cm;压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄,估计瓣孔为0.5~1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中,进行连续记录压力,根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。 

    选择性右心室造影不必作为常规检查,但对某些疑难病例为明确诊断和鉴别诊断需要,了解狭窄部位和程度,可结合右心导管检查行右室造影术。于右心室内注入造影剂,在肺动脉瓣部位造影剂排出受阻,瓣膜融合呈圆顶状突入肺动脉腔内,造影剂经狭小的瓣口喷射入肺动脉后呈扇状散开,漏斗部狭窄则可在右心室流出道呈现狭长的造影剂影象。

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