三尖瓣下移畸形
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病因
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形,1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%,三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。
症状
心悸,心律失常,心力衰竭,紫绀,呼吸异常,胸痛,心脏杂音,心脏震颤,心音异常
检查
三尖瓣下移畸形应该做哪些检查?
(1)体检 轻型病例可无发绀,中、重型病例有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。
(2)心电图 示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。
(3)X线检查 肺血减少或正常,心脏呈球形或椭圆形增大,血管蒂窄。
(4)超声心动图 可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣发育情况,有无房缺或卵圆孔未闭。
(5)右心导管检查和造影 导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房,在“房化心室”测压呈右房压力波形,而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。
(6)电生理检查 诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型,有无预激综合征。如有预激综合征,术前必须作电生理检查,并准备术中电生理标测。