永存动脉干
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病因
永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干。因此左,右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环,肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右,在先天性心血管的尸解中约占1~3%。
症状
心悸,心律失常,心力衰竭,紫绀,呼吸异常,心脏杂音,心脏增大,猝死,心音异常
检查
永存动脉干应该做哪些检查?
一、 X 线胸片
X 线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血,主肺动脉段缺如,但左肺动脉的起始部常较明显(年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征)。孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时,亦可出现相似的征象。当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时,该侧胸廓可较小,且血管分布较少。当并发主动脉弓中断时,胸片中降主动脉常较显著。
二、心电图
常显示为左、右心室肥大,多以左心室肥大为主。电轴正常或轻度右偏。
三、超声心动图
超声心动图检查可明确诊断,并可区分永存动脉干的类型,确定室间隔缺损的大小、位置,可显示单支血管骑跨于室间隔之上,并显示动脉干瓣膜的异常,如瓣叶数目、有无狭窄及关闭不全等。
四、心导管检查及心血管造影
可提供肺动脉、主动脉及血流动力学状态等方面的资料。心血管造影检查可显示肺动脉起源、大小及分支情况。在动脉干根部注入造影剂,使冠状动脉显影,可了解冠状动脉的分布情况。右心导管检查显示右室流出道血氧含量增高,右心室压力与体循环动脉压相等。若导管能直接进入左右肺动脉测定压力及血氧含量,则对确定分流的位置、方向和肺血管阻力都有帮助。