贲门失弛缓症
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病因
贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophagealachalasia),巨食管，是食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失,可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛,本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人)，可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组,儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美,该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
症状
吞咽困难,溃疡,恶心与呕吐,胃食管反流性疾病
检查
贲门失弛缓症应该做哪些检查？
(一)X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。
1.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩。可与疤痕狭窄和食管癌相区别(图1)。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。
2.胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。
(二)食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。
(三)内镜和细胞学检查
食管镜检查可确定诊断，排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤。贲门痉挛病人可查到食管腔扩大，内有食物潴留，粘膜水肿炎变。食管下端由于持续痉挛而管腔狭小，但粘膜完整，无疤痕组织或肿瘤。
